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Enfermedad
de Parkinson y
Otros Trastornos del Movimiento
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La enfermedad de Parkinson (EP) fue descrita el siglo pasado por el Dr. James Parkinson e inicialmente le llamó parálisis agitante. Posteriormente se ha comprobado que no existe verdadera parálisis, sino un trastorno de los movimientos voluntarios e involuntarios. Es común que se sobrediagnostique la EP debido a temblores de otra naturaleza, y es asimismo frecuente un mal concepto del tratamiento debido a estos errores de diagnóstico.
Epidemiología
La EP es universal. No tiene preferencia por sexo, razas, estratos sociales o áreas geográficas. Es una enfermedad de personas mayores de los cincuenta años: se calcula que en Estados Unidos, el 1% de la población mayor de 50 años tiene EP. No tiene componente genético, aunque por la alta incidencia y prevalencia, la probabilidad de más de un enfermo en la misma familia es alta. Se han descrito epidemias de EP relacionadas a encefalitis (enfermedad de Von Economo, después de la primera guerra mundial), y se han descrito casos especiales de "parkinsonismo" asociado a otras manifestaciones neurológicas, como la demencia, en territorios geográficos circunscritos, como la isla de Guam, pero no representan verdadera EP. Existen además casos de "parkinsonismo" secundario a medicamentos, drogas ilícitas, intoxicaciones por algunos metales pesados, etc.
Fisiopatología
La EP se debe a una
degeneración de la sustancia nigra mesencefálica. De dicha
de generación no se conoce su causa. Se sabe que normalmente existe
una pérdida neuronal a dicho nivel de aproximadamente 1%/año
después de los 50 años, y se sabe que para que se inicien
las manifestaciones parkinsónicas, dicha pérdida debe alcanzar
el 80%. Esta degeneración neuronal está acelerada en los pacientes
con EP. Se han invocado múltiples factores para tratar de explicar
esta situación, pero hasta la fecha no se conoce con exactitud. La
sustancia nigra produce dopamina, la que actúa como neurotransmisor
excitador en la vía nigroestriada.
El "estriado" es, fisiológicamente, diferente al anatómico
de los ganglios basales: se conoce así a la unión del núcleo
caudado y el putamen; el resto (el globo pálido) es el pálido,
fisológicamente hablando. La disminución de la dopamina lleva
a un desbalance con la acetilcolina, el neurotansmisor inhibidor a nivel
de los ganglios basales, lo que ocasiona las manifestaciones clínicas.
El reciente descubrimiento de una forma de EP ocasionada por un metabolito,
de una droga (el "polvo de ángel"), la metil-fenil- tetrahidropiridina
(MPTP), ha llevado a entender un poco más la fisiopatología
de esta enfermedad, y el papel que juega la monoaminooxidasa B en la protección
contra la degradación neuronal. No obstante, aún no se logran
dilucidar los mecanismos iniciales de la enfermedad.
Manifestaciones clínicas
El síndrome parkinsónico consta básicamente de cuatro elementos, los que pueden estar en diversas combinaciones e intensidades: temblor, rigidez, hipoquinesia y alteración de los reflejos posturales. El examen clínico es esencial para hacer el diagnóstico, ya que no hay marcadores biológicos específicos de la enfermedad.
El temblor es el signo
más conocido, el más temido y es el más frecuentemente
mal diagnosticado. Típicamente es un temblor de reposo, de 4-5 ciclos/segundo,
que se inicia distalmente en las manos, generalmente unilateral y adopta
la forma de "cuentamonedas"; posteriormente afecta la otra mano.
Raramente afecta los miembros inferiores, la cabeza, lengua o mandíbula.
No es un temblor de acción ni de intención, aunque con alguna
frecuencia pueden verse pacientes que simultáneamente padecen de
temblor esencial, lo que confunde el cuadro clínico. No es raro que
no haya limitaciones graves en los pacientes debido al temblor, al menos
en las etapas iniciales. Como la mayoría de los movimientos anormales,
desaparece durante el sueño y puede incrementarse con la excitación
emocional.
La rigidez es
una hipertonía que se manifiesta como una resistencia al movimiento
pasivo de las extremidades. Es importante diferenciarla de la espasticidad,
ya que ésta ubica topográficamente la lesión a nivel
de la vía piramidal ("piramidalismo"), mientras que la
rigidez nos ubica en las vías extrapiramidales ("extrapiramidalismo").
La diferencia estriba en que en la rigidez la resistencia se produce desde
el inicio del movimiento y durante todo el arco del mismo (resistencia "plástica",
semejante a la resistencia que opone un tubo de cobre), mientras que la
espasticidad, como es una exageración de los reflejos de estiramiento
muscular, no produce resistencia durante los primeros grados del arco de
movimiento, sino que la resistencia aparece posteriormente para desaparecer
al continuar el arco del movimiento, fenómeno conocido como "de
la navaja"; además, la intensidad de la resistencia en la espasticidad
dependerá de la velocidad del movimiento, incrementándose
en razón directa (resistencia "elástica").
La hipoquinesia es la disminución o lentitud de los movimientos involuntarios asociados, que da origen a numerosos signos descritos en la EP: la ausencia del "braceo" al caminar, la disminución del número de parpadeos espontáneos ("ojos de víbora"), la hipomimia o "facies de máscara", la disminución de la deglución de la saliva, la disminución de los movimientos espontáneos al estar sentado o "quieto" (actitud de "estatuas"), etc. Cuando predominan las manifestaciones de rigidez e hipoquinesia, se habla de "Parkinson rígido-aquinético".
La alteración de los reflejos posturales es la incapacidad para corregir las desviaciones normales de la postura que ocurren durante el movimiento o la bipedestación. Se manifiesta como caídas inmotivadas, marcha "procursiva" (persiguiendo al centro de gravedad), etc. Es raro, pero llega a suceder que ésta sea la primera manifestación de la EP.
Es importante enfatizar lo que no hay en la EP. No debe de haber alteraciones sensitivas significativas, niveles sensitivos o motores, alteración de los pares craneales, asimetrías en la fuerza, hiperreflexia osteotendinosa, signo de Babinski, atrofia muscular exagerada o fasciculaciones, alteración de los esfínteres, de las pruebas cerebelosas, signos meníngeos o radiculares, anormalidad del EEG, de las velocidades de neuroconducción sensitiva o motora, de la EMG, de la TAC, IRM o del LCR. Puede haber depresión asociada en 30% y signos de demenciación, aunque ésto último puede ser debido a enfermedades intercurrentes, por el grupo de edad, y no necesariamente a la EP.
El diagnóstico de la EP es clínico. En ocasiones es necesario practicar estudios complementarios para descartar los llamados "parkinson secundarios", en donde se incluye el síndrome de parkinsonismo generado por hidrocefalia, tumores frontales, hematomas subdurales, infartos múltiples, meningitis crónicas, etc. Se ha descrito la utilidad de métodos imagenológicos gamagráficos, la tomografía por emisión de fotón único SPECT, para corroborar el diagnóstico.
Existe un grupo de enfermedades llamadas de "Parkinson-plus", en donde coexiste el síndrome parkinsónico con alteraciones neurológicas complejas. La importancia radica en que estos síndromes no responden al tratamiento habitual.
Tratamiento
El tratamiento de la EP incluye varios aspectos: medicamentos, rehabilitaciòn, medidas generales y cirugía. La estrategia terapéutica será iniciar con medicamentos y medidas higiénicas generales e ir agotando recursos medicamentosos conforme el paciente lo requiera. Debe recordarse que los casos deben de individualizarse, ya que no hay manera de uniformar el manejo.
Medicamentos
Son la base del tratamiento.
Existen varios de utilidad. El medicamento por excelencia en la EP es la
levodopa (LD). La efectividad de la LD en la Ep es tan alta que algunos
autores la consideran una verdadera prueba diagnóstica: casi el 100%
de los pacientes responderán a la LD al inicio del tratamiento. La
LD es un precursor de la dopamina, siempre se mezcla con un inhibidor de
la dopa-decarboxilasa, la enzima que metaboliza a la LD; esta enzima existe
abundantemente en los tejidos periféricos. No obstante su efectividad
inicial, la LD puede provocar múltiples efectos indeseables, entre
los que se encuentran los trastornos del tubo digestivo: diarrea, constipación,
calambres abdominales; el efecto de reactivación de los síntomas
por resistencia, el fenómeno de encendido-apagado (on-off), las diskinesias
y las alteraciones del estado mental en forma de alucinaciones, incoherencias
del flujo del pensamiento, hasta franca psicosis. Esto hace que la droga
tenga una vida útil, la cual varía individualmente, pero que
a largo plazo obligará a la suspensión del tratamiento. Este
período puede prolongarse hasta 15-20 años. La LD es el medicamento
de elección en casos de Parkinson con predominio de la rigidez y
la hipoquinesia. Existe un debate no resuelto acerca de si debe de iniciarse
el tratamiento con LD desde el principio o esperar hasta que sea absolutamente
indispensable; todo provocado por este período útil. La decisión
deberá de individualizarse. La dosis habitual de la LD varía
de 500-5000 mg/día. La incidencia de efectos indeseables aumenta
con la dosis.
Los anticolinérgicos
son medicamentos útiles que ayudan a restablecer la relación
de dopamina/acetilcolina a nivel del estriado mediante la disminución
de la liberación de la acetilcolina; no hay una diferencia importante
entre el efecto de los diferentes tipos de anticolinérgicos y tienen
efectos colaterales parecidos a la LD; su utilidad principal es en la EP
con predominio del temblor y suelen combinarse con los otros medicamentos.
Los agonistas dopaminérgicos (AD) estimulan el receptor de la dopamina a nivel de las neuronas del estriado. Incluyen la bromocriptina, amantadina, pergolide. Tienen efectos indeseables semejantes a la LD y anticolinérgicos. Generalmente se usan en combinación con los demás. Se puede usar también inhibidores de la monoaminooxidasa B, la enzima responsable de la destrucción de la dopamina a nivel de los Leucocitos. El deprenil se ha usado como droga de primera línea, pero hasta la fecha los resultados no son tan abrumadoramente positivos como con los otros medicamentos.
Otras medidas terapéuticas
La rehabilitación es fundamental en la EP. Es un riesgo siempre presente que haya complicaciones ortopédicas por la falta de ésta. Se debe de iniciar desde el inicio cuando exista rigidez importante, por ser fundamental para mantener buena condición física y favorecer la autosuficiencia.
La cirugía en la EP se ha usado desde hace mucho tiempo. En los cicuentas ya se pregonaban las bondades de la palidotomía para el manejo sintomático. Posteriomente se abandonó y resurgió con la posibilidad de la cirugía de transplantes para "curar" la enfermedad. En la actualidad se está haciendo cirugía por estereotaxia provocando lesiones que mejoran a los pacientes sintomáticamente, principalmente en cuanto al temblor. La hipoquinesia, rigidez y alteración de los reflejos posturales no mejoran en la misma proporción.
Evidentemente que un paciente con EP no está exento de sufrir otras enfermedades, neurológicas o no, las cuales deben de manejarse adecuada y oportunamente. No debe olvidarse que en las condiciones de estos enfermos, un mínima mejoría de sus condiciones generales repercute favorablemente en su sensación de bienestar.
OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
Existen las siguientes
variedades principales: corea, balismo, atetosis, distonía y disquinesia.
La corea, o coreoatetosis (porque hasta el momento no hay mucha diferencia
patológica o terapéutica entre ambas), se caracteriza por
movimientos reptantes de la extremidades o de las partes corporales afectadas.
El sustrato patológico generalmente es un infarto, hemorragia o tumor
a nivel de los ganglios basales contralaterales. Responde generalmente muy
bien al haloperidol siguiendo esquema de dosis/respuesta. Con el tiempo
tiende a disminuir en intensidad. El balismo son movimientos amplios, circulares,
de circunducción, habitualmente de la extremidades superiores. Por
lo general se debe a una lesión vascular en el núcleo subtalámico
contralateral y también puede responder al haloperidol. La distonía
es el mantenimiento de una postura forzada de manera involuntaria. Puede
ocurrir a cualquier nivel de la musculatura voluntaria y dar lugar a síndromes,
como la tortícolis espasmódica, la disfonía espástica,
etc. Es común que sea secundaria al uso de medicamentos como los
neurolépticos, antidepresivos, metoclopramida, etc. Puede ceder al
suspender los medicamentos o bien permanecer y necesitar manejo con anticolinérgicos
u otros medicamentos, incluyendo la toxina botulínica.
Movimientos trémulos involuntarios, con disminución del poder muscular en la movilidad pasiva y activa, con propensión a encorvarse el tronco hacia adelante y a pasar de caminar a correr; los sentidos y el intelecto no sufren mayor daño".
Descripción original de James Parkinson (1755-1824) de lo que él llamó "parálisis agitante" y publicó en 1817.