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Neuropatía Periférica
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La neuropatía periférica es un padecimiento habitualmente crónico de etiología muy variada caracterizada por síntomas sensitivos motores y autonómicos, que aparecen como complicación de padecimientos sistémicos que incluyen enfermedades metabólicas, tóxicas, infecciosas, nutricionales, neoplásicas e inmunológicas. La presentación más frecuente en la consulta general y neurológica es la neuropatía dolorosa distal y en un 40% de los casos no se llega a encontrar la causa. Las neuropatías de tipo hereditario son muy comunes en centros de referencia para atención de enfermedades de nervio periférico.

Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas aún en pacientes con igual diagnóstico (pueden dominar síntomas sensitivos, motores o autonómicos); estas diferencias se explican por mayor daño de los diferentes tipos de fibras y se manifiestan como resultados diferentes en los estudios neurofisiológicos.

CONCEPTOS ANATÓMICOS BÁSICOS

Los nervios periféricos representan una extensión del sistema nervioso central y en su largo recorrido están expuestos a diferentes lesiones por factores externos (contusión, fracturas, heridas y neuropatías por atrapamiento). Cada nervio periférico está compuesto por un número importante de axones, los cuales se agrupan en fascículos separados por bandas de tejido conectivo donde se localizan pequeños vasos responsables del aporte sanguíneo (vasa nervorum). Los nervios mixtos continen axones motores, sensitivos y autonómicos. Cada axón representa la prolongación de una célula nerviosa localizada en el sistema nervioso central (asta anterior de la médula) o bien una célula localizada en un ganglio fuera del sistema nervioso central (ganglio de la raíz dorsal). En las astas anteriores de la médula hay cuerpos neuronales cuyos axones, a través del nervio periférico, van a inervar al músculo esquelético (neuronas motoras alfa) y otras neuronas motoras de menor tamaño que van a inervar los husos neuromusculares (neuronas motoras gamma) que actúan como moduladores de las respuestas en los reflejos tendinosos.

Los axones están cubiertos por un complejo lipoproteico llamado mielina producido por las células de Schwann; si bien todos los axones tienen células de Schwann no todos están mielinizados. Las células de Schwann asociadas con mielina tienen una longitud que va de 250 a 1000 µm y se separan de la célula vecina por una hendidura llamada Nodo de Ranvier. Durante la conducción nerviosa los impulsos saltan de un nodo a otro (conducción saltatoria), por lo que la mielina facilita la conducción nerviosa. En las fibras no mielinizadas, la velocidad de conducción depende del calibre de las fibras. En los nervios periféricos, los axones se han clasificado de acuerdo con sus diferencias estructurales y funcionales.

 Tipo de fibras en nervios periféricos
TIPO DIÁMETRO MIELINA VEL. DE CONDUCCIÓN FUNCIONES
FIBRAS A 2-20 µm ++++ 10-70 m/seg Conducción motora, sensibilidad propioceptiva y vibración.
FIBRAS B 3 µm ++ 5-7 m/seg Autonómicas dolor y temperatura
FIBRAS C < 1 µm 0 < 2 m/seg Dolor y temperatura

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

En general, los pacientes manifiestan alteraciones sensitivas que pueden consistir en síntomas negativos; por ejemplo, cuando se lesionan las fibras mielinizadas, hay alteraciones en el tacto y en la percepción de la posición de las articulaciones, lo que el paciente describe como una sensación de caminar sobre algodón y hay alteraciones en la marcha sobre todo en la obscuridad cuando no hay el auxilio de la visión. Por la lesión de las fibras pequeñas no mielinizadas hay un trastorno en la percepción del dolor y de la temperatura que puede ser responsable de fracturas o quemaduras. Son síntomas positivos, por ejemplo, cuando se lesionan las fibras gruesas mielinizadas; entonces, el paciente manifiesta parestesias dolorosas generalmente distales y por lesión de fibras pequeñas no mielinizadas tales como sensación de quemadura, disestesias (dolor con el tacto fino), hiperalgesia (umbral al dolor muy disminuído) y de hiperpatías.

Las alteraciones motoras consisten en afección tanto de músculos proximales como distales que se manifiestan como alteraciones de la marcha, dificultad para subir escaleras, elevar los brazos, calambres y pueden observarse fasciculaciones.

En el examen físico deben explorarse todas las formas de sensibilidad, tacto fino, discriminación de dos puntos, vibración, posición de articulaciones (fibras mielinizadas), dolor y temperatura, (fibras delgadas no mielinizadas). Para la exploración de la fuerza muscular, el grado de debilidad puede ser calculado utilizando la escala del Consejo de Investigación Médica (M.R.C.):


Grado 5: Fuerza normal.

Grado 4: Movimientos activos y resistencia contra la gravedad.

Grado 3: Movimientos activos contra gravedad.

Grado 2: Movimientos activos sin vencer la gravedad.

Grado 1: Movimientos leves.

Grado 0: Ausencia de actividad muscular.

En las polineuropatías, la pérdida sensorial es simétrica y distal siguiendo la típica distribución en guante y calcetín. La debilidad muscular observada es simétrica y puede ser distal o proximal y es proporcional al número de neuronas motoras afectadas. En algunas neuropatías, los músculos proximales son preferentemente afectados como sucede en las neuropatías diabéticas y el síndrome de Guillain-Barré. En otras neuropatías, donde el daño axonal es el más importante, la debilidad se inicia en músculos distales.

CLASIFICACIÓN.

Para la clasificación se han utilizado características como el modo de inicio, alteraciones funcionales, cambios anatomopatológicos, etiología y distribución.

Neuropatías periféricas agudas
Son aquellas con evolución desde días a cuatro semanas. Generalmente son de etiología inflamatoria. A continuación se mencionan las diferentes formas clínicas:


Guillain-Barré.
Afección predominantemente motora distal y proximal, síntomas autonómicos, hay desmielinización intensa e infiltrado inflamatorio perivascular.

Difteria.
Neuropatía periférica sensitivomotora, afección de músculos faríngeos, paladar blando y ciliares; hay elevación de proteínas en LCR y desmielinización segmentaria.

VIH Positivo.
Neuropatía sensitivomotora distal dolorosa y síntomas autonómicos.

Porfiria.
Neuropatía periférica predominantemente motora en miembros superiores, síntomas autonómicos, dolor abdominal, psicosis y convulsiones. Hay daño axonal grave.

Subagudas
Tiempo de evolución de varias semanas.


Medicamentos.
Isonacida, metronidazol, disulfirán, nitrofurantoína, vincristina, difenilhidantoinato de sodio. Generalmente producen síntomas sensitivomotores moderados y causan una degeneración axonal.

Tóxicos ambientales.
Solventes, plomo, talio, arsénico, mercurio, órgano-fosforados.
Ocasionalmente causan una neuropatía aguda con predominio de síntomas sensitivos. En el talio hay inicialmente una polineuritis sensitiva muy grave distal, que se acompaña de alopecia. Con el plomo predominan los síntomas motores en miembros superiores. Producen una desmielinización segmentaria y degeneración axonal.


Nutricionales.
Deficiencia de complejo B, neuropatía alcohólica.

Generalmente causan disestesias plantares, puede haber debilidad y síntomas autonómicos. Se identifica una desmielinización segmentaria y degeneración axonal.


Adicción a drogas.
Solventes, heroína. Se produce una neuropatía periférica sensitivomotora y plexopatías y se identifica un daño axonal grave.


Neuropatías periféricas crónicas.

El tiempo de evolución va de meses a años.


Metabólicas. Diabetes, uremia, hipoparatiroidismo.
Producen neuropatía sensitivomotora; en la diabetes hay trastornos autonómicos. Existe una desmielinización importante y en la ure mia se agrega una degeneración axonal grave.

Enfermedades malignas.
Carcinoma de pulmón, linfomas, mieloma.

Hay dolor, debilidad y parestesias en extermidades y en cara, pueden ocurrir meses o años antes de detectar un carcinoma de pulmón. Se produce un daño axonal importante.

Enfermedades autoinmunes.
Artritis reumatoide, poliarteritis nodosa, lupus eritematoso. Se manifiestan con mononeuropatías y neuropatías sensitivomotora y hay cambios isquémicos por lesión de los vasa nervorum.

Enfermedad por amiloide.
Primaria, secundaria y familiar. Se identifican neuropatías por atrapamiento, polineuritis sensitivomotora y hay una degeneración axonal con depósito de amiloide.

Neuropatías hereditarias.
Atrofia muscular peroneal (Charcot Marie-Tooth), polineuropatía hipertrófica (Dejerine-Sottas), enfermedad de Refsum, ataxia de Friedrich (degeneración espinocerebelosa).
Son lentamente progresivas, en la enfermedad de Refsum se agregan ataxia, ictiosis, degeneración pigmentaria de la retina, sordera y alteraciones cardíacas, hay una elevación de ácido fitánico en suero. Estas neuropatías se caracterizan por desmielinización, degeneración axonal y remielinización.

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS MÁS FRECUENTES

Las neuropatías más frecuentes en el mundo son las que acompañan a la lepra y la diabetes mellitus.

Diabetes mellitus
Con los avances en el tratamiento del paciente diabético se ha logrado una supervivencia importante y como consecuencia se han incrementado sus complicaciones donde la neuropatía periférica ocupa un lugar preponderante. La prevalencia se eleva de un 8% al descubrir la diabetes al 50% después de los 25 años de padecer la enfermedad. En general, se acepta que 7 de cada 10 diabéticos tienen algún grado de neuropatía y 1 de cada 4 pacientes con neuropatía tienen un grado avanzado de incapacidad. La forma de presentación más común (75%) es la polineuropatía distal simétrica, pero debemos recordar que puede manifestarse en forma asimétrica, como mononeuropatía, neuropatía por atrapamiento, mononeuropatía craneal, radiculopatía torácica. Un alto porcentaje (40%) tienen neuropatía autonómica que acorta las expectativas de vida y se caracterizan esencialmente por síntomas digestivos (alteraciones de la motilidad esofágica, atonía gástrica, dilatación vesicular, diarrea episódica, constipación), urinarios (infecciones urinarias por retención secundaria a atonía vesical, impotencia y eyaculación retrógrada), cardiovasculares (hipotensión ortostática), hiperhidrosis en las extremidades.

Guillain Barré
Representa una de las afecciones agudas de los nervios periféricos que con frecuencia (60% de los casos) se presenta 1 a 3 semanas después de sufrir una infección generalmente viral o de recibir inmunizaciones. Se estima que su incidencia es de 2 casos por 100,000 habitantes por año. Se caracteriza por inicio brusco de síntomas sensitivos y debilidad distales que van ascendiendo y pueden afectar la respiración. En 20% se llega a necesitar traqueostomía y ventilación. En un 50% de los casos hay debilidad facial. La presencia de papiledema se produce cuando la alta concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo bloquea la reabsorción del líquido cefalorraquídeo en las vellosidades aracnoideas.

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y la demostración de cambios en el líquido cefalorraquídeo que consisten en aumento de las proteínas sin elevación de la celularidad, aunque no hay que olvidar que hasta un 20% de los pacientes tienen discreta elevación de las células (5 a 30 células). Los estudios de conducción nerviosa pueden mostrar velocidad de conducción disminuída con una dispersión temporal aumentada. Se reporta una mortalidad del 10% y en un 5 a 10% se observan recurrencias.

Neuropatía asociada al síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH)
Aunque la incidencia no ha sido bien establecida se ha calculado entre un 20 y 30% y generalmente se presenta en una fase avanzada de la enfermedad, aunque en algunos casos son los primeros síntomas . Las formas de manifestación clínica son muy variadas: polineuropatía simétrica distal, neuropatía autonómica, radiculopatías lumbares, mononeuropatía múltiple y neuropatía craneal. El cambio anatomopatológico dominante consiste en degeneración axonal. La causa de la neuropatía se desconoce y no se ha demostrado el virus en las neuronas del sistema nervioso central o periférico; se piensa en un origen multifactorial ya que el daño habitualmente se presenta en estados avanzados de la enfermedad cuando los nervios están expuestos a diversos tóxicos sistémicos, alteraciones nutricionales y metabólicas.

Neuropatías paraneoplásicas
Recientemente se han identificado diversos autoanticuerpos asociados con diferentes síndromes identificados como complicaciones paraneoplásicas que afectan varias porciones del sistema nervioso central y periférico. Los síndromes paraneoplásicos afectan a un pequeño porcentaje de pacientes con cáncer. En un estudio de 150 pacientes con cáncer de células pequeñas de pulmón sólo 3% presentaron una neuropatía sensitiva distal o un síndrome de Eaton-Lambert. Los pacientes desarrollan parestesias dolorosas, debilidad y en ocasiones dolores lancinantes; éstos síntomas tienden a ser asimétricos, generalmente en pacientes entre 30 y 50 años, fumadores, en su mayoría mujeres y la lesión subyacente más frecuente (90%) es el Ca pulmonar de células pequeñas.

Las manifestaciones de neuropatía preceden casi siempre en varios meses al diagnóstico del Ca de pulmón, mama, ovario y linfoma. Las principales alteraciones anatompatológicas son la degeneración de las células de los ganglios en las raíces dorsales, infiltrado inflamatorio mononuclear y subsecuente pérdida de neuronas sensitivas y degeneración de nervios periféricos y raíces dorsales.

DIAGNÓSTICO

A pesar de una exhaustiva investigación (clínica y paraclínica) no se logra identificar la etiología en 40% de los casos. Para el diagnóstico, es elemental una historia clínica completa, estudios de laboratorio, estudios neurofisiológicos (velocidad de conducción nerviosa y electromiografía) y biopsia de músculo.

La historia clínica dará información sobre las características clínicas y antecedentes que nos orientarán hacia un lugar en la clasificación de las neuropatías periféricas, lo que a su vez nos permite realizar una selección ordenada y específica de los estudios de diagnóstico.

En el diagnóstico de estos pacientes es esencial la realización de estudios de conducción nerviosa y electromiografía ya que permiten corroborar la impresión diagnóstica y dan información sobre la gravedad del daño nervioso, detectan neuropatías por atrapamiento y valoran el grado del daño axonal y de la mielina. La afección de la mielina se manifiesta por una reducción de la velocidad de conducción nerviosa y el daño axonal por la amplitud de las respuestas.

La electromiografía informa sobre el grado de denervación muscular y sobre la reinervación que se caracteriza por la presencia de potenciales polifásicos de alto voltaje y duración prolongada.

La biopsia de un nervio periférico combinada con biopsia del músculo puede aportar información valiosa para el diagnóstico. Generalmente se hace biopsia en el nervio safeno externo recomendándose que se haga a 15cm por arriba del maleolo que es donde está menos expuesto a traumatismos. Otros nervios que pueden ser biopsiados son el nervio peroneo superficial o el nervio radial superficial.

TRATAMIENTO

Las medidas terapéuticas varían según la neuropatía periférica corrigiendo las alteraciones metabólicas (uremia, diabetes, hipotiroidismo), o eliminando el contacto con tóxicos como medicamentos, metales y tóxicos ambientales.

Independientemente de la etiología, en la mayoría de los pacientes se requerirá del uso de medicamentos para el tratamiento del dolor. Los antidepresivos tricíclicos (amitriptilina, desipramina o nortriptilina), que producen una inhibición de la transmisión central de impulsos nociceptivos, se han utilizado a dosis que van de 25 a 100 mg día con buenos resultados aunque tienen el inconveniente de efectos anticolinérgicos, sedantes y producen hipotensión postural. Se han utilizado anticonvulsivos (difenilhidantoinato y carbamazepina), baclofen a dosis de 10 a 20 mg por día. La crema de capsaisina se puede frotar en las áreas dolorosas aunque debe recordarse que en los primeros días se pudiera exacerbar los síntomas. En la práctica médica diaria es muy común la combinación de analgésicos comunes y antiinflamatorios no esteroideos con uno o más de los medicamentos previamente mencionados. El tratamiento paralelo de síntomas autonómicos sobre todo de la hipotensión postural puede requerir desde la elevación de la cabecera de la cama y vendaje de las extremidades inferiores hasta la administración de fludrocortisone 0.1mg/día o fenilpropanolamina 10 a 40 mg 3 veces al día.

En las neuropatías agudas infecciosas el paciente generalmente requiere de internamiento, a veces en una unidad de cuidados intensivos, como el caso de Guillain-Barré, donde debe vigilarse el compromiso respiratorio. En estos casos se pueden utilizar diversas medidas terapéuticas, como son esteroides, inmunosupresores, plasmaferesis y recientemente el uso intravenoso de inmunoglobulinas como terapia inmunomoduladora para la polirradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante.

En la neuropatía diabética, probablemente la causa más común de neuropatía periférica, y en atención a la disminución del mioinositol y el acúmulo de sorbitol en el nervio periférico se han utilizado inhibidores de la aldosa-reductasa (alredase y sorbinil) los que si bien no han demostrado datos convincentes de mejoría clínica si parecen ofrecer mejoría según los estudios de conducción nerviosa.

Finalmente, todas las medidas de rehabilitación física pueden ser de gran ayuda y deben considerarse como intenciones sistemáticas de tratamiento.

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